Vilka prover tas vid sjögrens syndrom
Med dr, överläkare, Reumatologmottagningen. Professor, överläkare. Utredning och behandlingsöversikt av primärt Sjögrens syndrom som är en autoimmun sjukdom som påverkar kroppens exokrina körtlar. Sjögrens syndrom SS är en autoimmun systemsjukdom som företrädelsevis drabbar kroppens exokrina körtlar, såsom saliv- och tårkörtlar.
Vårdgivare Skåne
Dessa blir inflammerade med sänkt funktion och torrhet i framför allt mun och ögon som följd. Klassiskt brukar man dela in sjukdomen i primärt SS och sekundärt SS. Vid primärt SS saknas annan bakomliggande reumatisk sjukdom, vid sekundärt SS har patienten torrhetsbesvären i tillägg till typiska symtom från annan reumatisk sjukdom såsom RA eller SLE. Den vanligaste insjuknandeåldern är kring årsåldern men sjukdomen kan debutera i alla åldrar.
Män diagnostiseras i alla åldrar mer jämnt fördelat. För sekundärt SS är prevalensen mer osäker. Etiologin bakom primärt Sjögrens syndrom är ofullständigt känd. Vi vet dock att genetiska faktorer predisponerar för bildning av autoantikropparna mot SSA och SSB och utvecklandet av sjukdomen och det har spekulerats i, men aldrig fullt ut kunnat föras i bevis, att vissa virus skulle kunna utlösa sjukdomen.
Sjukdomen karaktäriseras av ett autoimmunt angrepp på kroppens exokrina körtlar av ff a lymfocyter, samt produktion av autoantikroppar som anti-SSA och anti-SSB. På grund av inflammationen fungerar de exokrina körtlarna sämre och bildar mindre mängd sekret. Ofta märks detta först i mun och ögon, varför de klassiska symtomen på sjukdomen är mun- och ögontorrhet.
Hos ca en tredjedel av patienterna kan inflammationen även ge systemiska symtom och engagera diverse organsystem. Vidare finns en cirka procentig livstidsrisk för lymfomutveckling; stora flertalet patienter har dock en god prognos.
Om Sjögrens syndrom
Inflammationen i salivkörtlarna ger upphov till en minskad salivproduktion och muntorrhet, varför patienterna behöver dricka frekvent för att återfukta slemhinnorna, underlätta sväljandet av föda, vid tal o s v. Muntorrheten ger även upphov till ökad förekomst av karies, varför noggrann tandhygien och frekventa tandläkarbesök är viktiga. Torrheten kan också resultera i besvärliga candidainfektioner i munhålan med resulterande sveda eller nedsatt smakförmåga.
Vid kraftigare inflammation kan spottkörtlarna svullna upp vilket kan observeras som parotissvullnad.
Primärt Sjögrens syndrom
Ögontorrheten ger huvudsakligen upphov till irritation och känsla av grus i ögonen. Även ljuskänslighet och smärta kan förekomma. Endast i extrema fall förkommer svårare skador på ögats yta, såsom korneaperforation med hotad syn som följd. Pankreas kan involveras i sjukdomen. I regel är pankreasengagemanget subkliniskt, men i vissa fall kan patienten på sikt utveckla en pankreasinsufficiens.
Bland andra gastrointestinala sjukdomar som är överrepresenterade vid SS återfinns atrofisk gastrit, celiaki och primär biliär cirros, men även funktionella tarmbesvär såsom IBS. Många patienter har besvär med torr hud vilket tenderar att ge upphov till irritation, okaraktäristiska utslag och vissa gånger klåda.
Sjögrens syndrom
Patienter med anti-SSA antikroppar riskerar att bli solöverkänsliga och att utveckla subakut kutan lupus. Ett fåtal patienter har en låggradig vaskulit i små kärl och får mm stora röda prickar purpura i huden, oftast på nedre extremiteterna och ofta i samband med fysisk aktivitet. Denna purpura är självbegränsande och försvinner ofta spontant på några dagar men kan lämna efter sig pigmentering i området om den återkommer upprepade gånger.
I vissa fall är denna purpura, p g a bensvullnad och smärta, förenad med aktivitetsbegränsningar, främst för yngre patienter. Den är också en riskmarkör för framtida lymfomutveckling, särskilt om den också skulle vara associerad med kryoglobulinemi. Raynauds fenomen är vanligt förekommande. Purpura förekommer hos vissa patienter se ovan medan mer allvarliga vaskuliter är sällsynta.